Crouzon sendromlu bir olgu sunumu

Özet

AMAÇ: Bir olgu nedeniyle Crouzon sendromunun klinik özelliklerinin ele alınması ve kraniofasial cerrahi sonucunun değerlendirilmesi. YÖNTEM: 23 yaşındaki Crouzon sendromlu bir olgu bilateral kantal ilerletme ve orbital dekompresyon cerrahisinden sonra klinik ve radyolojik olarak değerlendirildi. BULGULAR: Crouzon sendromlu olgunun 9 yaşında geçirdiği kraniofasial cerrahi sonucu kalvarial yapısının normal sınırlarda olduğu görüldü. Ancak, fasial deformite, hidrosefali ve hidrosefalinin komplikasyonu olarak optik atrofi tesbit edildi. SONUÇ: Kraniofasial sütürlerin erken kapanması ve artan intrakranial basınç bizim olgumuzda da görülen bir çok nörokranial bulgu ve semptomların ortaya çıkmasından sorumludur. Bu nedenle, kraniofasial disostozlu hastaların tedavisinin erken yaşlarda başlaması ve ileriki yıllarda da izlenmesi olabilecek komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.

Abstract

PURPOSE: To evaluate the clinical features and the outcome of craniofacial surgery in a patient with Crouzon syndrome. METHOD: A 23-year-old patient with Crouzon syndrome was evaluated clinically and radiologically following bilateral canthal advencement and orbital decom pression surgery. RESULTS: Subsequent to craniofacial surgery performed at the age of 9, the patient's calvarial structure was found to be within normal limits. However, facial deformity, hydrocephalus and optic atrophy secondary to hydrocephalus have developed. CONCLUSION: Neurocranial signs and symptoms seen in our case are due to premature closure of craniofacial sutures and increased intracranial pressure. Thus, it is of great importance to initiate treatment of patients with craniofacial dysostosis as early as possible and to follow them regularly for future complications.

Anahtar kelimeler: Kraniyofasiyal dizostoz,Kraniyofasiyal anomaliler,Kafa içi basınç,Ameliyat sonrası komplikasyonlar,Kraniyosinostozlar,Dekompresyon, cerrahi,Orbit,Hidrosefali