Noel ağacı kataraktında sistemik ve elektron mikroskopik özelliklerin araştırılması

Investigation of systemic and electron microscopic characteristics of Christmas tree cataract

Özet

Amaç: Noel ağacı kataraktı olan iki olguda, sistemik hastalık ya da metabolik sorun olup olmadığının araştırılması, lensin elektron mikroskopik özelliklerinin incelenmesi ve çok renkli iğnemsi yapıların fakoemülsifikasyonda zorluğa neden olup olmadığının değerlendirilmesi. Gereç ve Yöntem: Bir olguda tek, diğerinde iki taraflı noel ağacı kataraktı mevcuttu. Oftalmik ve sistemik muayene sonrasında biyokimya ve idrar analizleri, radyolojik tetkikleri yapıldı. Tek taraflı olan olguya fakoemülsifikasyon, diğerine ekstrakapsüler katarakt ekstraksiyonu yöntemi uygulandı. Lens materyali klasik elektron mikroskobu izleme yöntemlerine göre tesbit edildi. Kesitler LEO 906 E geçirmeli (transmission=TEM) ve LEO 438 VP taramalı (scanning=SEM) elektron mikroskobuyla incelendi ve fotoğraflandı. Bulgular: Lenste, derin kortekse yerleşmiş, ışığı yüksek oranda kırıcı ve yansıtıcı özelliği olan, çok renkli iğnemsi yapılar mevcuttu, bunlara kortikal kesafet eşlik etmekteydi, diğer oftalmik bulguları normal idi. Sistemik muayenelerinin sonucu normal idi ancak idrar analizinde; tek taraflı olguda oksalat (enzimatik) değeri 776 umol/24sa (40-320), sitrik asit değeri 600 mg/24sa (434-450), diğer olguda sırasıyla 452, 512 idi. Fakoemülsifikasyon uygulanan gözde herhangi bir sorunla karşılaşılmadı, lensteki iğnemsi yapılar kolayca emülsifiye ve aspire edildi. Lensin TEM ile yapılan incelemesinde kapsül epiteli hücrelerinde dejenerasyon bulguları vardı. Korteksin derin kısımları ve çekirdek bölgesinde lens fibrilleri arasında, SEM ile iğnemsi yapılar olarak gözlenen yerlere uyan boşluklar ve genişlemiş lens fibrilleri arasında miyelin benzeri yapılar görüldü. Sonuç: Noel ağacı kataraktında fakoemülsifikasyon cerrahisi güvenle uygulanabilir. Hastaların ayrıntılı sistemik muayeneleri ve laboratuar tetkikleri yapılmalıdır. Elektron mikroskobik incelemede lens epitelinde dejeneratif değişiklikler, korteks derin kısımları ve çekirdek bölgesinde iğnemsi yapılara uyan alanlarda boşluklar, lens fibrilleri arasında miyeline benzer yapılar izlenmiştir.

Abstract

Purpose: To investigate whether there's a systemic disease or metabolic problem, to examine the electron microscopic characterstics of lens and to evaluate the effects of multicolored needles on phacoemulsification in two patients having Christmas tree cataract. Materials and Methods: One of the patients had unilateral and the other bilateral Christmas tree cataract. After routine ophthalmic and systemic examination, radiography, blood and urine analysis were done. Phacoemulsification was performed in unilateral case and extracapsular cataract extraction in bilateral case. Lens material was fixed in classic electron microscope examination steps. The specimens were inspected and micrographed in LEO 906 E transmission (TEM) and LEO 438 VP scanning (SEM) electron microscope. Results: There were multicolored and highly refractile needle-shaped lenticular inclusions in the deep cortex which were together with cortical cataract, while other ophthalmic examinations were normal. Systemic examinations were normal, but in the urine analysis of unilateral case oxalate value was 776 umol/24hr (40-320) and sitric acid value was 600 mg/24hr (434-450), which were 452 and 512 in the bilateral case respectively. No problem existed during phacoemulsification and the needles in the lens were easily emulsified and aspirated. Epithelial cell degeneration of the capsule was seen with TEM examination. Empty spaces were seen among part of the needle content and myeline-like substances were seen between the enlarged lens fibers in the deep cortex and nucleus during examination by SEM. Conclusion: Phacoemulsification may be performed safely in Christmas tree cataract. Detailed systemic examinations and biochemical investigations must be done. Degenerative changes of the lens epithelium, spaces in deep cortex and myelinelike substance between the lens fibers were seen by electron microscopic examination.