Dergiler / MN Oftalmoloji / 2001 / Cilt: 8 - Sayı: 1
Retinanın konjenital gruplaşmış pigmentasyonu
- Dergi
- MN Oftalmoloji
- Sayfa
- 93–95
- DOI
- —
Özet
Retinanın konjenital gruplaşmış pigmentasyonu (RKGP), belirgin kenarlı, çok sayıda, kabarık olmayan pigmente fundus lezyonlarının ayı ayak izlerine benzer şekilde kümeler oluşturduğu bir klinik durumdur. Bu lezyonların familyal adenomatöz polipozis (FAP) ile ilişkili olabileceği öne sürülmekle birlikte, bazı çalışmalarda bu ilişki reddedilmektedir. Bu çalışmada, RKGP saptanan 15 yaşındaki erkek hastamızın ve ailesinin oftalmolojik ve gastrointestinal muayenelerini yaparak, bu lezyonların FAP ile ilişkisini inceledik. Asemptomatik olan hastanın oftalmolojik muayenesi sonucu, görme keskinliği, görme alanı muayenesi, ve elektrofizyolojik test sonuçları normal olarak değerlendirildi. Olgunun fundus muayenesi uygulanan beş akrabasında benzer pigmentasyon görülmedi. Hastada ve ailesinde FAP'in gastrointestinal bulgularına rastlanmadı. Sonuç olarak, retinanın konjenital gruplaşmış pigmentasyonu FAP ve Gardner sendromuyla ilişkili olabileceği gibi, izole oftalmolojik bir durum da olabilir. Çalışmamızda, ilişki saptamamakla birlikte, bu iki patoloji arasındaki ilişkiyi savunan çalışmaların çokluğu nedeniyle, bu tip lezyonları bulunan hastalarda ayrıntılı gastrointestinal sistem muayenesi yapılması gerektiği kanısındayız.
Abstract
Congenital grouped pigmentation of the retina is a condition characterized by multiple, well-circumscribed, flat, pigmented fundus lesions clustered in a fashion resembling "bear tracks." It has been documented that, although these lesions may be an indicator of familial adenomatous poliposis (FAP), they may also be found in an isolated form. In this study, we describe a patient with congenital grouped pigmentation of the retina. Ophthalmologic and gastrointestinal examinations were performed on a 15 year-old male patient and his family members in order to observe the relationship between fundus lesions and FAP. The patient had no ocular complaints. Visual acuity, visual fields and results of electrophysiologic examination were normal. Five family members we examined did not have the grouped pigmentation. Neither the patient, nor his family had the gastrointestinal findings of FAP. As a conclusion, although congenital grouped pigmentation of retina may be seen in association with FAP and Gardner syndromes, it may also be an isolated ophthalmic entitiy. Though we did not find a relationship between these lesions of fundus and FAP, we think that, gastrointestinal system should be examined thoroughly in such cases.