Primer Oküler Adneksal Ekstranodal Marjinal Zon Lenfoma Hastalarının Demografik Verileri Klinik Özellikleri ve Tedavi Sonuçları

Demographic Data, Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Patients with Primary Ocular Extranodal Marginal Zone Lymphoma

Özet

Amaç: Primer oküler adneksal ekstranodal marjinal zon lenfoma tanısı alan hastaların demografik verilerinin, klinik özelliklerinin ve te- davi sonuçlarının incelenmesidir. Gereç ve Yöntem: 2011-2018 yılları arasında primer oküler adneksal ekstranodal marjinal zon lenfoma tanısı alan hastalar retrospektif ola- rak incelendi. Çalışmaya biyopsi materyali histopatolojik olarak değerlendirilen ve immünohistokimyasal boyama uygulanan hastalar dahil edildi. Hastaların tıbbi kayıtlarından demografik özellikleri, tümörün anatomik lokalizasyonu, sistemik tutulum varlığı, biyopsi tipi, biyopsi so- nucu, tedavi şekli, takip süresi, komplikasyon ve nüks varlığı elde edildi. Hastalara cerrahi eksizyon, orbital radyoterapi ve sistemik kemotera- pi tedavi yöntemleri uygulandı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 10 hastanın 6’sı (%60) erkek, 4’ü (%40) kadındı. Altı (%60) hastanın orbitasında, 2’sinin (%20) kon- jonktivasında ve 2’sinin (%20) kapaklarında ekstranodal marjinal zon lenfoma mevcuttu. İmmünohistokimyasal boyamada tüm olgular bcl-2 ve CD20 pozitif olarak izlendi. İki (%20) hastanın tümörü cerrahi olarak total eksize edilirken, 5 (%50) hasta sadece radyoterapi, 1 (%10) hasta sadece kemoterapi ve 2 (%20) hasta da kemoterapi ve radyoterapi birlikte verilerek tedavi edildi. Tedavi sonrasında ortalama 29,1±37,9 ay ta- kip edilen hastaların birinde (%10) nüks, birinde (%10) katarakt gelişirken hiçbir hastada mortalite izlenmedi. Sonuç: Oküler adneksal lenfoma düşünülen olgularda tanıyı kesinleştirmek için biyopsi ve immünohistokimyasal boyama yapılmalıdır. Primer oküler adneksal ekstranodal marjinal zon lenfoma tedavisinde cerrahi olarak total eksizyon yapılamayan hastalarda radyoterapi, düşük rekürans oranlarından dolayı tercih edilebilecek etkili bir yöntemdir.

Abstract

Objective: To investigate demographic data, clinical characteristics and treatment results of patients with the diagnosis of primary ocular adnexal extranodal marginal zone lymphoma (EMZL). Material and Method: Paitens with the diagnosis of primary ocular adnexal extranodal marginal zone lymphoma between 2011 and 2018 were retrospectively evaluated. Patients whose biopsy materials were evaluated histopathologically and undergone immunohistochemical stain- ing were included into the study. Following information from patients’ records were evaluated: demographic characteristics, anatomic local- ization of tumors, presence of systemic involvement, biopsy type, biopsy results, treatment method, follow-up duration, presence of recurrence and complication. Treatment methods performed to patients included surgical excision, orbital radiotherapy and systemic chemotherapy. Results: Among 10 patients included in the study, six (60%) were male and 4 (40%) were female. Extranodal marginal zone lymphoma was located in the orbitas of 6 (60%) patients, conjunctivas of 2 (20%) patients and eyelids of 2 (20%) patients. All patients were positive for bcl-2 and CD20 in immunohistochemical staining. Two (20%) patients were treated by total surgical excision, 5 (50%) patients by radiotherapy, 1 (10%) patient by chemotherapy and 2 (20%) patients by radiotherapy and chemotherapy. At a mean follow-up of 29,1±37,9 months, 1 (10%) patient had recurrence, one (10%) patient developed cataract and no mortality was observed. Conclusion: In patients with suspicion of ocular adnexal lymphoma, biopsy and immunohitochemical staining should be perfomed to con- firm diagnosis. When total surgical excision could not be perfomed in the treatment of primary ocular adnexal extranodal marginal zone lym- phoma, radiotherapy is an efficient method of choice due to low recurrence rates.