Duane Retraksiyon Sendromu ve Eşlik Eden Sistemik Anomaliler

Ebru Demet AYGIT,Murat KOCAMAZ,Aslı İNAL,Osman Bulut OCAK,Ceren GÜREZ,Selcen ÇELİK,Burçin Kepez YILDIZ,Korhan FAZIL,Birsen GÖKYİĞİT

Özet

Amaç: Duane retraksiyon sendromu, etyolojisinde nörolojik ve genetik faktörlerin rol oynadığı kompleks bir hastalıktır. Son sınıflamalarda konjenital kranial disinnervasyon hastalıkları içinde anılmaya başlanmıştır. Bu çalışmada Duane retraksiyon sendromlu hastalarımızda sıklık- la eşlik eden sistemik hastalık ve sendromların değerlendirilmesini amaçladık. Gereç ve Yöntem: 1995 ile 2016 yılları arasında takip ve tedavisi yapılan Duane retraksiyon sendromlu hastaların medikal kayıtları ret- rospektif olarak incelendi. 6 aydan kısa takibi olan hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Eşlik eden sistemik hastalık, sendrom ve aile öyküsü bil- gileri düzenlendi. Bulgular: 632 Duane retraksiyon sendromlu hasta ortalama 40,8 ay takip edilmişlerdir. 377 kadın 255 erkek hasta çalışmaya dahil edil- miştir. Tiplere göre Duane retraksiyon sendromu dağılımı; 551 (%87,2) hasta Duane retraksiyon sendromu Tip I, 35 (%5,5) hasta Duane ret- raksiyon sendromu Tip II, 46 (%7,3) hasta Duane retraksiyon sendromu Tip III’dür. Eşlik eden sistemik hastalık ve sendrom 43 hastada tespit edilmiştir. Sonuç: Duane retraksiyon sendromu sıklıkla tek başına bir hastalık olarak tespit edilmektedir. Bununla birlikte değişik oftalmik veya siste- mik hastalık ve sendromlar da eşlik edebilmektedir. Eğer hastada eşlik eden sistemik hastalık ve sendromlar varsa sistemik değerlendirme ya- pılmalıdır.

Abstract

Objective: Duane’s retraction syndrome is a complex disease and neurological and genetic factors have been reported in the etiology of Duane’s retraction syndrome. In a recent classification, Duane syndrome is included in the congenital cranial dysinnervation disorders. In this report, we aimed to determine to the systemic abnormalities in patients with Duane’s retraction syndrome. Material and Method: A retrospective chart was reviewed of 632 Duane’s retraction syndrome patients who were followed up between 1995 and 2015. Patients were enrolled in the study if they were followed up at least 6 months. Various characteristics, including family history and associated systemic abnormalities and syndromes were studied. Results: Mean follow up time of 632 patients were 40.8 months. There were 255 male and 377 female patients. 551 (%87.2) had type I, 35 (%5.5) had type II, and 46 (%7.3) had type III. 43 patients had associated systemic abnormalities and syndromes. Conclusion: Most cases of Duane syndrome are observed unaccompaied. However various systemic abnormalities and syndromes were as- sosiated with Duane’s retraction syndrome. If the patients has systemic abnormalities and syndromes systemic assesment should be made.