Yenidoğanın Rh Sistemi ‘D’ Dışı Alt Grup İlişkili Hemolitik Hastalığı: Tek Merkez Deneyimi

Neonatal Hemolytic Disease Associated with Subgroups of Non-Rh ‘D’: Single Center Experience

Özet

Yenidoğan döneminde eritrositlerin hemolizi sonucunda ortaya çıkan yüksek bilirubin düzeyleri ve onun yol açtığı klinik tabloya ‘Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı’ denir. Çoğunlukla ABO ve Rh D uygunsuzluğuna bağlı gelişen Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı ayrıca eritrosit membran defektleri, enzim eksikliklikleri ve hemoglobinopatiler nedeniyle de gelişebilir. Ayrıca nadiren Rh sisteminin D dışı diğer alt gruplarıyla (C, c, E, e) ilişkili de görülebildiği gibi 50’den fazla eritrosit antijeniyle ilişkili Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı raporlanmıştır. Ocak 2014 ile Aralık 2017 arasında hastanemizde Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı veya uzamış sarılık nedeniyle tetkik ve tedavi edilen olgularda saptanan Rh sistemi D dışı alt grup uygunsuzluklarının kayıtlarını bilgisayar ortamındaki sonuç ve epikrizlerinden yola çıkarak inceledik. Retrospektif dosya tarama incelememizde toplam 16 hastada Rh sistemi ‘D’ dışı alt grup uygunsuzluğu kaydedildi. Hastaların ortalama başvuru günü 9.6±8.4 (2-26 gün), başvuruda ortalama hemoglobin değeri 15.1±3 (9.8-19.1 gr/dl) ve total bilurubin düzeyi 15.8±3.8 (9.6-22 mg/dl) saptandı. .Onbir hastada Rh’ın D dışı bir alt grup uygunsuzluğu (iki ‘C’, dört ‘c’, beş ‘E’), beş hastada iki alt gruba (üç ‘c-E’, bir ‘c-e’, bir ‘C-e’) ait uygunsuzluk saptandı. Direk veya indirek antikor tarama testlerinden en az biri beş (%31) hastada pozitif saptandı. Gebelikte ABO ve Rh fenotiplemenin yanı sıra indirek antikor tarama ile major kan grup uygunsuzluklarının yanı sıra Rh sistemi D dışı alt grup ve diğer eritrosit antijen sistemleriyle ilişkili antikorlar saptanabilir. Direk veya indirek antikor tarama testlerinin pozitifliği klinik seyiri etkileyen bir faktördür. Hidrops fetalis‘e ilerleyebilen kliniklere neden olabilecek Rh D dışı alt grup ve Kell kan grubu uygunsuzlukları için gebe kadınlar ilk trimesterde IAT ile taranmalıdır.

Abstract

High bilurubine levels resulting form hemolysis of erythrocytes, it causes a disease called ‘Hemolytic Disease of Newborn’ in neonatal period. The most common causes of Hemolytic Disease of Newborn are incompatibility of ABO and Rh D blood group systems. According to previously reports also non-Rh D subgroups (C, c, E, e) and with them 50 different erythrocyte antigens can be related with Hemolytic Disease of Newborn. We want to report that 16 patients with non Rh D subgroup incompatibility and their clinical progresses. We studied to patients with Hemolytic Disease of Newborn or prolonged jaundice Janunary 2014 to December 2017 in our hospital. We examined to 16 patients whom treated or followed-up with non Rh D subgroup incompatibility. Retrospective file screening revealed a total of 16 cases of non- Rh D subgroup incompatibility recorded. The mean hemoglobin level was 15.1 ± 3 (9.8-19.1 gr / dl) and total bilurubin level was 15.8 ± 3.8 (9.6-22 mg / dl) at admission day in the patients. The mean admission day of the patients was 9.6 ± 8.4 (2-26 days). In eleven patients, a non-D subgroup incongruity (two 'C', four 'c', and five 'E') in Rh patients, two subgroups (three 'c-E', one 'c- C-e '). Direct or indirect antibody screening tests were positive in five (31%) patients. Indirect antibody screening as well as ABO and Rh phenotyping in pregnancy may detect major blood group incompatibilities as well as antibodies related to the Rh system non-D subgroup and other erythrocyte antigen systems. Positivity of direct or indirect antibody screening tests is a factor affecting clinical course. Pregnant women should be screened with IAT in the first trimester for non-Rh subgroup and Kell blood group incompatibilities that may lead to clinics that can progress to hydrops fetalis.