Dergiler / Pediatrik Cerrahi Derg. / 2000 / Cilt: 14 - Sayı: 2
Opsoklonus-miyoklonus-ataksi sendromunun eşlik ettiği iki nöroblastom olgusu
- Sayfa
- 91–92
- DOI
- —
Özet
Opsoklonus-miyoklonus-ataksi (OMA) sendromlu olgularda, nadir de olsa etyolojik nedenlerden birisinin nöroblastoma olduğu bilinmektedir. Tanıları bu sendrom nedeni ile başvurduklarında konulabilen iki nöroblastomlu olgumuzu sunarak tanı ve tedavi özelliklerini vurgulamayı amaçladık. Yaşlan 14 ve 18 ay olan olguların birinde sürrenal kaynaklı evre III nöroblastom, diğerinde ise mediastinal yerleşimli evre II gangliyonöroblastom saptanmıştır. Tümörler tanıdan hemen sonra total olarak çıkartabilmesine ve sonrasında uygun kemoterapi tedavileri uygulanmasına karşın her iki olguda da OMA sendromu bulguları erken dönemde sürmüş ve olgulardan birinde yüksek doz immünglobülin tedavisi gerektirmiştir.
Abstract
One of the etiologic conditions responsible of opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (OMA) is neuroblastoma. The aim of this study is to present two neuroblastoma cases that were diagnosed due to this syndrome and review the diagnostic and therapeutic modalities. Among the cases aged 14 and 18 months, one had a stage 3 neuroblastoma with adrenal origin and the other had a mediastinally located stage 2 ganglioneuroblastoma. Although total excision was achieved and chemotherapy was administered, OMA syndrome persisted in the early periods of treatment in both cases. One case has required the administration of high dose immunoglobulin therapy.