Dergiler / Pediatrik Cerrahi Derg. / 2000 / Cilt: 14 - Sayı: 3
Patolojik kırıkla seyreden bir infantil miyofibromatozis olgusu
- Sayfa
- 134–136
- DOI
- —
Özet
İnfantil miyofibromatozis (İM), yenidoğan döneminde karşılaşılan nadir bir hastalıktır. Tek cilt nodülünden yaygın organ tutulumu gösteren multisentrik formuna kadar uzanan geniş bir hastalık spektrumu vardır. Deri, derialtı dokusu, kas, kemik ve iç organlar tutulabilir. Lezyonlar deri ve yumuşak dokularda sınırlı ise prognoz daha iyidir. Kesin tam histopatolojik inceleme ile konur. İM tanısı alan hastalarda, klinik bulgu olarak tek olsa da, olası multifokal hastalığı saptamak için radyolojik inceleme esastır. Lezyonlar 2-3 yıl içinde kendiliğinden gerilemektedir. Sırt bölgesinde 1 cm çapındaki cilt lezyonu yerel anestezi ile çıkarılan ve histopatolojik inceleme sonucu İM tanısı alan yeni doğan olgumuzun radyolojik incelemelerinde çok sayıda litik kemik lezyonları görüldü. Multipl infantil miyofibromatozis tanısıyla takibe alınan hasta 2 aylık iken sağ tibia üst uçta patolojik kırıkla başvurdu. Hastanın tibial kırığı iyileşti ve kemik lezyonları takipte giderek kayboldu. Ciddi sistemik hastalıkların bir bileşeni olabileceklerinden, olgumuz cilt lejyonlarında tanı amaçlı biyopsi yapılmasının önemini vurgulamak amacıyla irdelenmiştir.
Abstract
Infantile myofibromatosis is a rare condition, commonly presenting the newborn period. This tumor can be seen as solitary or multi-centric. Sites involved include skin and subcutaneous tissues, muscles, bones and viscera. If the lesions are limited mainly to the skin and soft tissues, the prognosis becomes more favorable, but this tumor becomes potentially life threatening in case of multi-organ and/or multi-system involvement. When the histopathological examination confirms infantile myofibromatosis, a full radiological examination is essential even in patients, who clinically present with a solitary disease. Lesions spontaneously regress in a 2-3 year period. We present a case with multi-centric infantile myofibromatosis that demonstrates a solitary lesion in the skin and a later pathological fracture in the right tibia. The patient remained well, there being only some mild modeling deformity of the right tibia on the X-Ray, with normal function of the leg. There has been no further treatment. No evidence of recurrence was noted. We stress the importance of clinical awareness in cases with infantile myofibromatosis.