Dergiler / Medical Network Klinik Bilimler ve Doktor / 2001 / Cilt: 7 - Sayı: 3
Bir olgu nedeniyle Faktör V Leiden mutasyonuna bağlı akut formda Budd-Chiari sendromu
- Sayfa
- 319–321
- DOI
- —
Özet
Akut olarak gelişen karın ağrısı, hepatomegali ve asit durumlarında ilk düşünülmesi gereken nedenlerden birisi de Budd-Chiari sendromudur (BCS). BCS karaciğerin venöz drenajının çeşitli nedenlerle bozulması sonucunda ortaya çıkan bir tablodur. Klasik olarak hepatik venlerin inferior vena kavaya (IVC) açılım seviyesinde akut tıkanıklık sonucunda oluşmaktadır ki, bu olaya genelde bir trombüs neden olmaktadır. Tromboembolizm için çok çeşitli risk faktörleri bulunmaktadır. Herediter faktörler arasında Faktör V Leiden mutasyonu neticesinde gelişen aktif protein C direnci en sık rastlanılan etyolojik nedendir. Olgumuz akut formda Budd-Chiari sendromunun tipik klinik ve laboratuar özelliklerini taşımaktaydı.
Abstract
In a case of acute developing abdominal pain, hepatomegaly and ascites one of the diagnosis to be considered at the first step is Budd-Chiari syndrome(BCS). BCS is a clinical condition that occurs as a result of disturbance of venous drainage of liver due to various reasons .Classically it occurs as a result of an obstruction of hepatic veins at the level of IVC and generally the causative factor is a thrombosis. There are variable risk factors underlying thromboembolic conditions. Among hereditary diseases activated protein C resistance due to Factor V Leiden mutation is the most commonly observed etiologic factor. Our case was carrying the typical clinical and laboratuary features of Budd-Chiari syndrome.