Hidrosefali ve Chiari Tip 2 Malformasyonunun Eşlik Ettiği Torakal Myelomeningosel: Olgu Sunumu

Thoracic Myelomeningocele with Hydrocephalus And Chiari Type 2 Malformation: A Case Report

Gökhan CANAZ,Kaan BATURAY,Nur TOPYALIN,İzzet DURMUŞALİOĞLU,Ali Osman AKDEMİR

Özet

Nöral tüp defektleri (NTD) embriyonal gelişimin 4.haftasında nörülasyon aşamasında meydana gelen multifaktöryel, orta hat anomalileridir. Myelomeningosel de bu grup acil girişim endikasyonu olabilen önemli anomalilerden biridir. Myelomeningosel, tüm spinal aks boyunca görülebilmekle birlikte en sık lumbosakral, en nadir de torakal yerleşimli olarak görülür. En sık eşlik edilen anomali ise hidrosefali ve Chiari tip 2 malformasyonu olarak bildirilmektedir. Myelomeningosele eşlik eden hidrosefali ve Chiari malformasyonlarına müdahele zamanlaması ve sıralaması konusunda literatürde pek çok yaklaşım bulunmaktadır. Yazımızda hidrosefali ve Chiari tip 2 malformasyonunun eşlik ettiği nadir bir torakal myelomeningosel olgusunu ve bizim tedavi yaklaşımımızı sunduk.

Abstract

Neural tube defects (NTDs) are multifactorial midline abnormalities that occur during the neurulation process in embryogenesis. Myelomeningocele is an important abnormality that may indicate the necessity of an emergency intervention. Although myelomeningocele can be seen throughout the all spinal axis, the areas with the most common and least common localizations are the lumbosacral region and thoracic region, respectively. The most common co-abnormalities have been reported to be hydrocephalus and Chiari type 2 malformations. There are some differences in the management regarding to the order and the timing of the surgery in myelomeningocele associated with hydrocephalus and Chiari malformations. Here we discuss our management of a rare case of thoracic myelonmeningocele associated with hydrocephalus and Chiari type 2 malformation.