Metastatik akci¤er kanserini taklit eden wegener granülomatozu, plazmaferez uygulaması

A case of Wegener’s granülomatosis simulating lung cancer and treatment with plasmapheresis

ZEKİ AYDIN,Meltem GÜRSU,Serhat KARADAĞ,Sami UZUN,Emel TATLI,Filiz TAYFUR,Savaş ÖZTÜRK,RÜMEYZA KAZANCIOĞLU

Özet

Wegener granülomatozu (WG), üst ve alt solunum yolları, böbrekler ve çeşitli organların granülomatöz vasküliti ile karakterize nadir bir hastalıktır. Burada metastatik akciğer kanseri ön tanısı ile tetkik edilen, sonrasında WG tanısı konulup plazmaferez ile tedavi edilen bir olgu sunulmuştur. Altmış iki yaşında, bayan hasta, halsizlik, öksürük, nefes darlığı ve hemoptizi şikayetleri ile başvurdu. Şikayetleri 6 ay önce başlayan hasta metastatik akciğer kanseri ön tanısı ile tetkik edilmiş, üremisi saptanınca kliniğimize sevk edilmiş. Taşipneik ve ortopneik olan hastanın fizik muayenesinde, pretibial ödem ve akciğerlerinde yaygın raller mevcuttu. Laboratuar tetkiklerinde lökositoz ve anemi yanında, üre 211 mg/dl, kreati-nin 6.3 mg/dl saptandı. Akciğer grafisindeki yaygın nodüler ve kaviter görüntüleri ve c-ANCA pozitifliği üzerine hastaya WG tanısı konarak immünsupresif tedavi ve beraberinde plazmaferez uygulandı. Tedavi sonrası klinik bulguları ve akciğer lezyonları tamamen geriledi. WG akciğer tutulumunda genellikle bilateral, ka-viteleşebilen, düzgün sınırlı soliter nodül ya da kitle görülür. Bu bulgularla sıklıkla akciğer kanserini taklit eder ve diffüz alveolar hemorajinin varlığında mortalite %50'lere yükselmektedir. Bu hastalarda yüksek doz immünsupresif tedavi ve plazmaferez yapılması hayat kurtarıcıdır. (Haseki Tıp Bülteni 2010; 48: 85-8) Anahtar Kelimeler: Wegener granülomatozu, hızlı ilerleyen glo-merülonefrit, alveolar hemoraji, plazmaferez

Abstract

Wegener’s Granulomatosis (WG) is a rare disease characterized by granulomatous vasculitis of the upper and lower respiratory tract, kidneys and other organs. Herein, we present a case analyzed with an initial diagnosis of metastatic lung cancer, but later, as the patient was diagnosed with WG, she was treated with plasmapheresis. A 62-year-old female was admitted with fatigue, cough, dyspnea and hemoptysis. She was examined in a hospital specialized in chest diseases with initial diagnosis of metastatic lung cancer due to her symptoms for the last six months; she was referred to our clinic due to uremia. On physical examination, the patient had tachypnea, orthopnea, pretibial edema and diffuse rales to the upper lung zones. Laboratory tests revealed urea of 211 mg/dl and creatinine of 6.3 mg/dl, besides leukocytosis and anemia. Based on the chest X-ray, which demonstrated nodular cavitating lesions, and on positive c-ANCA, the patient was diagnosed with WG and immunosuppressive treatment together with plasmapheresis was applied. The clinical and radiological findings resolved completely. Pulmonary involvement of WG is usually in the form of bilateral, cavitating, solitary nodule or mass with smooth borders, and may be confused with lung cancer, as in our case. The presence of alveolar hemorrhage increases mortality up to 50%. High-dose immunosuppressive therapy together with plasmapheresis may be lifesaving in these patients.