Erişkin still hastalığı ve IgA nefropatisi Birlikteliği

ZEKİ AYDIN,Özger AKARSU,Meltem GÜRSU,Sami UZUN,Serhat KARADAĞ,Filiz TAYFUR,Savaş ÖZTÜRK,Işın KILIÇASLAN,RÜMEYZA KAZANCIOĞLU,Yonca ÇAĞATAY

Özet

Erişkin Still hastalığı (ESH) etiyoloji ve patogenezi bilinmeyen akut başlangıçlı sistemik inflamatuvar bir hastalıktır. Ateşle beraber cilt, kas-iskelet sistemi, nadiren kardiyopulmoner ve retiküloendo-telyal sistem bulguları ön plandadır. Böbrek tutulumu ise çok nadirdir. Burada makroskopik hematürinin yanı sıra ESH'nın klasik bulgularıyla başvuran ve histopatolojik olarak IgA nefropatisi tanısı konulan bir olgu sunulmuştur. Yirmi dört yaşında erkek hasta iki aydır devam eden eklem ağrısı, ateş, idrar renginde koyulaşma ve döküntü şikayetleriyle başvurdu. 39.3 oC ateşi, taşikar-disi olan hastanın fizik muayenesinde tüm vücutta yaygın makü-lopapüler döküntü ve artrit dışında bir özellik yoktu. Makroskopik hematürisi olan hastanın laboratuar incelemelerinde nötrofil hakimiyetli lökositoz, yükselmiş eritrosit sedimantasyon hızı, CRP ve ferritin (>2000 ng/ml) düzeyleri saptandı. ANCA (-), ANA (-) ve RF (-) idi. Sistemik vaskülit ile seyreden hastalıkların ekarte edildiği hastaya bu klinik ve laboratuar bulgularıyla ESH tanısı konulup steroid başlandı. Makroskopik hematürisinin devam etmesi, pro-teinüri saptanması üzerine yapılan böbrek biyopsisinde IgA nefropatisi saptandı. ESH'nda böbrek tutulumu daha çok ateş sırasında mikroskopik hematüri ve geçici proteinüriler şeklindedir. ESH'nda tedaviye rağmen sürekli makroskopik hematürinin olması pek beklenen bir bulgu değildir. Bu durumda eşlik eden olası böbrek hastalıkları ekarte edilmeli, gerektiğinde böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

Abstract

Adult-onset Still’s disease (AOSD) is an acute systemic inflammatory disease with unknown etiology and pathogenesis. Fever together with skin, musculoskeletal, and rarely cardiopulmonary and reticuloendothelial system involvements are prominent findings. Renal involvement is much rarer. Herein, we report a case of a patient, who presented with classical findings of AOSD and microscopic hematuria, and was histologically diagnosed as IgA nephropathy. A twenty-four-year-old male attended to our clinic with arthralgia, fever, rash and darkening of urine color for the last two months. Physical examination was normal, except for fever of 39.3 oC, diffuse maculopapular rash and arthritis. Laboratory tests of the patient, who had macroscopic hematuria, revealed leukocytosis with neutrophil predominance and elevated erythrocyte sedimentation rate, CRP and ferritin (>2000 ng/ml) levels. ANCA, ANA and RF were negative. After excluding diseases associated with systemic vasculitis, he was diagnosed as AOSD according to the above-mentioned clinical and laboratory findings and steroid treatment was initiated. Renal biopsy performed due to persistent hematuria and proteinuria was consistent with IgA nephropathy. Renal involvement in AOSD is usually in the form of microscopic hematuria and transient proteinuria. Persistant macroscopic hematuria in spite of treatment is not expected in AOSD. In this situation, other co-existing renal diseases should be sought, and renal biopsy should be done when necessary.