Dergiler / Haseki Tıp Bülteni / 2011 / Cilt: 49 - Sayı: 3

Çocukluk çağında ender görülen bir vaskülit: Wegener granülomatozu

A rare vasculitis in childhood: Wegener's granulomatosis

Mahmut ÇİVİLİBAL,DURU Nilgün SELÇUK,Murat ELEVLİ,Sibel HEKİMSOY,Kemal DURALİ

Sayfa
114–116
DOI
—

Özet

Wegener granülomatozu (WG) solunum sistemini etkileyen bir granü-lomatöz inflamasyon ve küçük-orta çaplı damarları tutan bir nekrotizan vaskülittir. Hastalık çocukluk çağında çok nadirdir. Türk Çocuk Vaskülit Çalışma Grubu'nun bir çalışmasında 5 yıl süresince sadece bir hastada WG bildirilmiştir. Erken tanı ve etkin tedaviye rağmen hastalık hızla iler-leyebilmekte, hatta ölümle sonuçlanabilmektedir. WG'nda en ciddi hastalık belirtilerinden birisi nekrotizan glomerülonefrittir. Bu makalede, kronik böbrek yetersizliği ile başvuran dokuz yaşında WG'lu bir kız olgu sunuldu.

Abstract

Wegener's granulomatosis (WG) is characterized by granulomatous inflammation of the respiratory tract and necrotizing vasculitis involving the small- to-medium-sized vessels. The disease is rare in children - in a study by the Turkish Pediatric Vasculitis Study Group, WG was detected in only one patient over a 5-year period. Necrotizing glomerulonephritis is one of the most serious manifestations of WG. In this report, we describe a nine-year-old girl with WG who presented with chronic renal failure.