Dural ektazi ve dev lateral meningoseller ile prezente olan nörofibromatozis tip 1 olgusu

A case of neurofibromatosis type 1 presented with dural ectasia and giant lateral meningocele

Zehra Işık HAŞILOĞLU,Ayşe Seda ERGİN,Murat AŞIK,Atilla Süleyman DİKİCİ,Sait ALBAYRAM

Özet

Nörofibromatozis tip 1 (NF-1), otozomal dominant geçişli mezodermal displaziye neden olan konjenital nöroektodermal bir hastalıktır. NF-1 deri, sinir sistemi, yumuşak doku ve osseöz anomaliler ile karakterizedir. Dural ektazi sıklıkla idiyopatik olmakla birlikte NF-1, Marfan sendromu, Ehler-Danlos sendromu, ankilozan spondilit, akondroplazi ve erişkin tipi polikistik böbrek hastalığı gibi bağ doku hastalıklarında görülebilmektedir. Bu yazıda, bel ağrısı ve skolyoz nedeniyle başvuran ve yapılan tetkikleri sonucunda dural ektazi ve dev lateral meningosellerin eşlik ettiği NF-1 tanısı konulan olgunun görüntüleme bulguları sunulmuştur.

Abstract

Neurofibromatosis Type 1 (NF-1) is a congenital neuroectodermal disorder that causes mesodermal dysplasia. NF-1 is characterized by skin, nervous system, soft-tissue and osseous lesions. Dural ectasia is often idiopathic; it can be seen with connective tissue diseases such as NF-1, Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, ankylosing spondylitis, achondroplasia and adult-type polycystic kidney disease. In this study, we present the imaging findings in a patient diagnosed with NF-1 associated with dural ectasia and giant lateral meningocele.