Uterus unicornis and unilateral ovarian and renal agenesis in a case with primary amenorrhoea

Primer amenoreli bir olguda uterus unikornus ve unilateral ovarian ve renal agenezis

Mehmet A. OSMANAĞAOĞLU,Süleyman GÜVEN,Turhan ARAN,MUSTAFA ÖZGÜR,Barış VURALLI,Görkem Ceylan İLHAN,Hasan BOZKAYA

Özet

Nadir görülmesi nedeniyle primer amenoresi ve uterus unikornus ile unilateral ovarian ve renal agenezisi olan bir olguyu literatür desteği altında yayınlamak. 17 yaşında, bekar olarak ve primer amenoresi nedeniyle başvur du. Anamnezinde 3 ay boyunca oral kontraseptif (Gynera tb, 1x1) kullandığı ancak menses olmadığı saptandı. Büyü mesinin normal olduğu ve meme ve pubik kıllanma gelişiminin Tanner evre 4 olarak değerlendirildi. Yapılan kromozomal analiz sonucu 46, XX olarak rapor edildi. Laboratuar değerlerinden FSH, LH ve E2 normal olarak saptandı. Hastada müllerian agenezis ön tanısıyla yapılan transabdominal ultrasonografisinde ve pelvik magnetik rezonanas görüntülemede her iki over ve uterus izlenmedi şeklinde rapor edildi. Laparoskopi sırasında uterus orta hatta görülmekle birlikte unikornus yapıda idi. Rudimenter horn saptanmadı. Sol round ligament, tuba ve overler normal olarak izlendi. Sağ round ligament, tuba ve over izlenmedi. İntraabdominal endometriozise ait herhangi bir implantasyon odağı saptanmadı. Batın içinde mensese ait eski kanamaya ait bulgu izlenmedi. Postoperatif intra venöz pyelografi çekildi ve sağ böbrek izlenmedi, sol böbrek normalden büyük olarak rapor edildi. Hastaya oral kontraseptif başlanarak sonrasında histeroskopi altında vajinal ve/veya servikal agenezis açısından değerlendirilmesi planlanarak taburcu edildi. Nadir görülmeleri nedeniyle sebepleri tartışmalı da olsa müllerian kanalın kaudal kısmında ve genital kabartı bölgesinde lokalize defekt veya intrauterin dönemde adneksal torsiyon sonucunda oluşabilir.

Abstract

The purpose of this study is to report a case of primary amenorrhoea, uterus unicornis and unilateral ovarian and renal agenesis. A 17-year-old girl was referred to our university hospital because of primary amenorrhoea. Secondary sex characters were concordant with her age, hormonal tests were normal and the rectal examination identified a small uterus. An abdominopelvic ultrasound and pelvic magnetic resonance imaging were performed but could not detect uterus, endometrial line and both of the two ovaries. A chromosome karyotype analysis showed a normal 46, XX. A laparoscopy had confirmed the diagnosis of a unicornuate uterus with no evidence of a rudimentary horn and one tube, one round ligament and one normal ovary on the left side. Agenesis of the right kidney was found on postoperative intra venouse pyelography. Estradiol hemihydrate 2 mg estrogen orally once per day 21 days and after 10 mg medroxyprogesterone acetate was initiated for 3 months. Although their causes are controversial, they can be created by a localized defect at the caudal section of the Mullerian canal and genital ridge area or an adnexal torsion during intra-uterine period.