Progresif supranükleer palsi'nin klinik ve laboratuar özellikleri: Beş olgu'nun retrospektif analizi

Clinical and laboratory features of progressive supranuclear palsy: Five cases retrospective analysis

Mehmet YÜCEL,Oğuzhan ÖZ,Hakan AKGÜN,Ümit Hıdır ULAŞ,Şeref DEMİRKAYA,Yaşar KÜTÜKÇÜ,Zeki ODABAŞI

Özet

Progresif supranükleer palsi (PSP) beyinsapı ve bazal ganglionları etkileyen nörodejeneratif hastalıkların bir formudur. Hastalar supranükleer oftalmopleji, postural instabilite ve hafif demansla kendini gösterirler. 1 Ocak 2005 ile 31 Aralık 2009 tarihleri arasında PSPli 5 olguyu inceledik. Hastaların klinik bulguları, demografik bulguları, beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bellek testi ve otonomik inceleme sonuçları incelendi. Hastaların tümü L-dopa ya da dopamin agonisti alıyordu. PSP başlangıcındaki ilk tanı tüm hastalarda Parkinson hastalığıydı. Beyin MRG de ciddi mezensefalon atrofisi vardı, mini-mental durum muayenesi predominant subkortikal frontal atrofi ile ilişkili kognitif bozulma olduğunu göstermekteydi. Hastaların üçünde otonomik testler bozuktu. Biz klinik pratikte PSP tanısının erken dönemde konulmasının halen zor olduğunu vurgulamak istedik. Buna rağmen daha iyi klinik tanı kriterlerinin ortaya konmasının hastalığın doğru yönetilmesine izin vereceğini düşünmekteyiz.

Abstract

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. We analyzed five cases of PSP from 1 January 2005 to 31 December 2009. All patients underwent a memory test, autonomic examination, brain magnetic resonance imaging (MRI) and they evaluated by formal neurologic examination. All were taking L-dopa or dopamine agonists. At the onset of PSP the initial diagnosis was Parkinsons disease in all patients. The brain MRI findings were revealed severe midbrain atrophy, while mini-mental state examination disclosed cognitive impairment, with predominant subcorticalfrontal involvement. Autonomic tests were failure in three of the patients. We emphasize the still obvious current difficulty in diagnosing PSP at an early stage in clinical practice. Therefore it is essential to formulate better clinical diagnostic criteria, to permit correct management of the disease.