A Hepatic Outflow Obstruction (Budd-Chiari Syndrome) Case Due to Multiple Hypercoagulable Status

Birden Çok Nedene Bağlı Bir Budd-Chiari Sendromu Vakası Birkaç koagülasyon yapıcı nedene bağlı Budd-Chiari

YUSUF YAZGAN,Kemal ÖNCÜ,MUSTAFA KAPLAN,ALPASLAN TANOĞLU,İrfan KÜÇÜK,Halil Onur ÖZARI,Levent DEMİRTÜRK,Murat VELİOĞLU

Özet

Birkaç koagülasyon yapıcı nedene bağlı Budd-ChiariSendromu gelişmiş 22 yaşında bir erkek olguyu sunuyoruz. Olgu hastanemize hepatosplenomegali ve assit etyolojisinin belirlenmesi için yönlendirilmiş bir vaka idi. Klinik değerlendirme ve yapılan doppler ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve vena cavagrafi sonrası Budd-Chiari sendromu tanısı kondu. Etyolojiye yönelik yapılan kan tetkiklerinde; antitrombinin azalmış aktivitesi ve azalmış antijenik konsantrasyonu, düşük protein C aktivitesi, heterozigot Faktör V Leiden mutasyonu tespit edildi. Klinik seyirde vakada akut hepatik yetmezlik ve ciddi ensefalopati tablosu gelişti. Hasta başka bir merkeze karaciğer transplantasyonu için yönlendirildi.

Abstract

We present here a case of a 22-year-old male patient with BuddChiari syndrome owing to alliance of multiple hypercoagulable conditions. The patient was admitted to our hospital for assesment of hepatosplenomegaly and ascites. By doppler ultrasonography, computed tomography and vena cavagraphy, Budd-Chiari syndrome was diagnosed. Results of diagnostic tests exhibited decreased activity, decreased antigenic concentration of Antithrombin, low protein C activity, heterozygote Factor V Leiden mutation. In clinical progress, acute severe hepatic failure with encephalopathy occured and the patient was transferred to an another medical center for liver transplantation.