İntertriginöz alanlarda inatçı vezikülobülloz lezyonları olan bir hastada gecikmiş tanı: Hailey-Hailey hastalığı

Delayed diagnosis in a patient with persistent vesiculobullous lesions in intertriginous areas: Hailey-Hailey disease

Özet

Hailey-Hailey (H-H) hastalığı (familial benign pemphigus) otozomal dominant olarak geçen akantolitik bir dermatoz olup ATP2C1 mutasyonuna bağlı olarak ortaya çıkar. Boyun, aksilla, meme altı, skrotum ve inguinal alanlarda yerleşen tekrarlayıcı ve vezikülobüllöz lezyonlarla ve krutlanmış erode alanlarla karakterizedir. Klinik ve histopatolojik olarak H-H tanısı konulan 54 yaşında kadın hastanın meme altı ve göbekte lezyonları olup, her premenstürel dönemde alevlenme göstermekteydi. Mikotik intertrigo tanısıyla üç yıldır oral ve topikal antifungal tedaviler kullanan hastayı dikkat çekici olması nedeniyle sunmayı uygun bulduk.

Abstract

Hailey-Hailey (H-H) disease is an autosomal dominant acantholytic dermatosis due to a mutation of ATP2C1. Hailey-Hailey is characterized by recurrent vesiculobullous lesions in the neck, axilla, inframammary, scrotum, and inguinal folds. The diagnosis of H-H was made by clinical and histopathological examination in a 54-year-old female patient who had lesions in the inframammary regions and on umbilicus. The lesions showed exacerbations during each premenstrual period. We judged that the patient is remarkable to present since she was treated with oral and topical antifungal drugs for three years with a diagnosis of mycotic intertrigo.