Ataksi telenjiektazili hastada primer submandibular bez lenfoması: Olgu sunumu

Primary submandibular gland lymphoma in a patient with ataxia telangiectasia: Case report

Köksal YUCA,Hakan ÇANKAYA,A. Faruk KIROĞLU,Süleyman ALICI,Ferhat BOZKUŞ,Ahmet KUTLUHAN

Özet

Ataksi Telenjiektazi (AT, Louis-Bar sendromu), otozomal resesif kalıtım ile geçen, genellikle okülokutanöz telenjiektaziler, progressif serebellar ataksi, rekürren sinopulmoner enfeksiyonlar, artmış malignensi insidansı, radyoaktif ışın hipersensitivitesinin görüldüğü nadir bir klinik sendromdur. Kliniğimize ileri derecede solunum sıkıntısı, yüksek ateş ve boyunda kitle yakınmaları ile başvuran, AT ve mental retardasyon tanıları ile nöroloji polikliniğince takip edilen, tetkiklerinde derin boyun enfeksiyonu ve primer submandibuler bez kaynaklı lenfoma tanısı konulan 22 yaşında erkek hasta sunulmuştur.

Abstract

Ataxia Telenjiektazia (AT, Louis- Bar syndrome) is a rare clinical syndrome that commonly shows oculocutanöz telengiectasia, progressive cerebellar ataxia, recurrent sinopulmonary infections, incresed incidence of malignancy, x-ray hypersensitivity, and autosomal recessive inheritance. We present a 22 year old man with respiratory distress, high fever and cervical mass admitted to our clinic. The patient following by the neurology clinic with the diagnosis of A-T and mental retardation. Lymphoma of submandibular gland origin and deep neck infection was revealed.

Anahtar kelimeler: Ataksi telenjektazi,Lenfom,Submandibular tükrük bezi,Submandibular bez neoplazmları