Alveolar soft part sarkom: Olgu sunumu

Özet

Yumuşak doku tümörleri içinde yer alan alveolar soft part sarkom (ASPS) oldukça nadir görülen bir neoplazmdır. Olgumuz seyrek görülmesi nedeniyle histokimyasal ve immunohistokimyasal özellikleri ile sunulmuştur. Tibia distal 1/3 yumuşak dokuda şişlik ve ağrı yakınması bulunan 32 yaşındaki erkek hastada yapılan görüntülemelerde yaklaşık 4,5 cm çapında, komşu kemik korteksini erode eden, kontur düzensizliği olan, belirgin vaskülarizasyon gösteren radyolüsen lezyon saptannuştır. Rezeke edilen kitlenin mikroskopik incelemesinde poligonal ya da yuvarlak tümör hücrelerinin alveolar patern ya da kümeler oluşturduğu görülmüştür. Sinüzoidal vasküler kanallarla ayrılmış alveolar alanlarda santral dejenerasyon ve kohezyon kaybı gözlenmiştir. Tümör hücre sitoplazmasmda diastaz-rezistan PAS pozitif yapılar izlen¬miştir. İmmunohistokimyasal yöntemde hücrelerde vimentin, akün ve S-100 ile olumlu boyanma izlenirken keratin, desmin, faktör 8, HMB45, EMA, GFAP ve myoglobin ile boyanma izlenmemiştir. Histogenezisi hala tartışma konusu olan ve nadir görülen yumuşak doku tümörlerinden ASPS tanısı klinik, histomorfolojik ve immunhistokimyasal bulguların birlikte değerlendirilmesi ile mümkündür.

Abstract

Alveolar soft part sarcoma, taking part in soft tissue sarcomas, is a rare tumour. Because of the rare cases reported in the literature, our case is presented by histochemical and immunohistochemical findings. A 32 years old male complained of pain and swelling in the distal tibia. A mass was determinated radiologically, which was approximatelly 4.5 cm in diameter, eroding the adjacent cortex of bone with disordered margins and prominent vascularization. The tumour cells were polygonal or rounded and constituted alveolar pattern or nests. Central degeneration and cohesion loss were seen. PAS-positive, diastase-resistant structures were noted in the cytoplasm of tumour cells. Immunohistochemically; tumour cells were stained with antibodies against vimentin, actin and S-100, but not with cytokeratin, desmin, factor VIII, HMB45, EMA, GFAP and myoglobin. Diagnosis of ASPS, which is rare tumour with controversial histogenesis is possible with clinical, histopathological and immunohistochemical findings.