Dergiler / Fırat Tıp Dergisi / 2015 / Cilt: 20 - Sayı: 3

Hepatik Ven Trombozunun Nadir Bir Sebebi: Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobınurıa: A Rare Cause Of Hepatıc Veın Thrombosıs

Fatih YILMAZ,Mesut AYER,İdris İNCE,Aylin AYER

Sayfa
168–170
DOI
—

Özet

ÖZET Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH, Strübing–Marchiafava–Micheli sendromu) intravasküler hemoliz, hemoglobinüri ve sıklıkla ciddi venöz trombotik komplikasyonlara neden olan nadir edinsel klonal hemopoietik kök hücre hastalığıdır. PNH’nin en önemli komplikasyonu özellikle batın içi venleri etkileyen trombotik olaylardır. Hepatik ven trombozu (Budd-Chiari sendromu) PNH hastalarında sık gözlenir. Burada ilk olarak bisitopeni ve splenomegali ile kliniğimize başvuran ve yatışı sırasında PNH tanısı koyulan bir olgu sunuyoruz.

Abstract

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobınurıa: A Rare Cause Of Hepatıc Veın Thrombosıs Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH, Strübing–Marchiafava–Micheli syndrome) is a rare acquired clonal disorder of haematopoietic stem cells causing intravascular haemolysis, haemoglobinuria and occasionally severe venous thrombotic complications. The most important complications of PNH, are thrombotic events, especially affecting intra-abdominal veins. Hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syndrome) is common in PNH patients. Herein, we present a case who was admitted to our clinic with bicytopenia, splenomegaly and diagnosed to have PNH during hospitalization.