Pulmoner Kapak Yokluğu Sendromu ile Beraber Olan Fallot Teralojisi’nde Nadir Görülen Kardiyak Anomali

A Rare Cardiac Anomaly in Absent Pulmonary Valve Syndrome with Tetralogy of Fallot

Gökmen AKGÜN,Selma OKTAY ERGİN,Emine HEKİM YILMAZ,Taliha ÖNER,Ahmet ÇELEBİ

Özet

Fallot tetralojisi (FT) ve pulmoner kapak yokluğu sendromu olan hastalarda (PKYS) FT hastalarından farklı olarak kalp yetersizliği ve kardiyomegali saptanır. Bu hastalarda ek kardiyak anomaliler sık olmamakla birlikte görülebilir. Bu olgumuzda sağ ve sol pulmoner arterin birbiri ile bağlantısız olduğunu (ana pulmoner arterin sağ pulmoner arter ile devam ettiği ve sol pulmoner arterin patent duktus arteriozusdan kanlandığını) saptadık. Bu yazı ile PKYS ile beraber olan diğer kardiyak anomalileri hatırlatmak istedik.

Abstract

Heart failure and cardiomegaly are observed in patients with absent pulmonary valve syndrome with tetralogy of Fallot (TOF), unlike in those with TOF alone. Additional cardiac anomalies can also be seen in these patients, although not frequently. In our case, we found that the right and left pulmonary arteries were disconnected (the main pulmonary artery continued only with the right pulmonary artery and the left pulmonary artery originating from patent ductus arteriosus). In this paper, we wanted to remember other cardiac anomalies associated with absent pulmonary valve syndrome with tetralogy of Fallot.