Psikiyatrik Bozuklukların Ayırıcı Tanısında Sporadik Creutzfeldt-Jakob Hastalığı: İki Olgu Sunumu

Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease in the Differential Diagnosis of Psychiatric Disorders: Two Case Reports

Özet

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJH); bilişsel ve ruhsal durumda bozulma, serebellar ataksi, miyoklonik hareketler ve görme kaybı bulguları ile ortaya çıkan bir prion hastalığıdır. Hızla ilerleyerek ölüme sebep olması nedeni ile diğer hastalıklardan ayırt edilmesi önemlidir. Kesin tanı postmortem otopsi sonucunda alınan beyin örneğinin, histopatolojik incelemesi ile konulur. Hastaların farklı klinik özelliklerle başvurması hastalığın tanınmasını güçleştirmektedir. Birinci olgu; elli yaşında erkek, üç aydır olan ajitasyon, bilinç bozukluğu ve istemsiz hareketler nedeni ile kliniğe yatırıldı. İkinci olgu; yetmiş yaşında erkek unutkanlık, konversiyon bozukluğu şeklinde total görme kaybı ve ataksi yakınması ile başvurdu. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve elektroensefalografi (EEG) ile tanısal olarak desteklenen hastanın beyin omurilik sıvısı incelemesinde 14.3.3 protein yüksekliği belirlendi. Sonuçta hızlı gelişen nöropsikiyatrik hastalık özellikleri olan bu olgularda prion hastalığı düşünüldü. Bu hastalarda tekrarlanan EEG ve MRG incelemesi tanısal açıdan oldukça faydalıdır. Etkin tedavisi olmasa da koruyucu önlemler açısından hastalığın tanınması oldukça önemlidir.

Abstract

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a prion disease manifesting with signs of impaired conscious and mental state, cerebellar ataxia, myoclonus, and loss of vision. Since the disease progresses rapidly to death, it is important to distinguish it from other diseases. The exact diagnosis is made by postmortem histopathological analysis of the brain. The diagnosis of CJD is difficult because the clinical presentation varies between cases. In this paper, we present two cases of CJD. The first case was a 50-year-old male who was admitted with agitation, impaired consciousness and involuntary movements for three months. The second case was a 70-year-old male presented with forgetfulness, total loss of vision in the form of conversion disorder and ataxia. Diagnostic support was provided by magnetic resonance imaging (MRI) and electroencephalography (EEG). Increased cerebrospinal fluid concentration of 14.3.3 protein was determined. As a result, prion disease was considered in these cases due to rapid progression of the neuropsychiatric symptoms. Repeated EEG and MRI are useful for diagnosis in these patients. Although there is not effective treatment, diagnosis of the condition is very important in terms of preventive measures.