β-talasemili Hastada Aort Kapak Replasmanı

Ömer Haldun TEKİNALP,Mustafa EMMİLER,Kerem İNANOĞLU,Kadir SAĞDIÇ,Muzaffer YILMAZ,Nilgün KAVRUT ÖZTÜR,Raif Umut AYOĞLU,Ali Sait KAVAKLİ

Özet

?-talasemi hastalarında elastik doku defektinin bir sonucu olarak kalp kapak hastalıkları görülebilmektedir. Bu hastalarda, kapak replasmanı sonrası pulmoner komplikasyonlar ve protez kapakta hızlı tromboz oluşması olasılığı gözönünde bulundurulmalıdır. Bu olgu sunumu ile ?-talasemi nedeniyle takip edilen hastada yapılan aort kapak replasmanı deneyimimizi sunmayı amaçladık ?-talasemi major tanısıyla takip edilen 27 yaşında erkek hastanın ekokardiyografi incelemesinde ciddi aort darlığı ve yetmezliği, sol ventrikül disfonksiyonu (EF: %40), sol ventrikül dilatasyonu ve aortta 80 mmHg sistolik gradient saptandı. Pulmoner arter basıncı 55 mmHg bulundu. Anamnezinde 10 yıl önce geçirilmiş splenektomi öyküsü mevcuttu. Hastaya aortik kapak replasmanı planlandı ve bileaflet mekanik kapak replasmanı yapıldı. Hastaya postoperatif 24 saat içinde toplam 3 ünite eritrosit süspansiyonu replase edildi. Kontrol ekokardiyografisinde normal aort kapak fonksiyonları belirlendi ve maksimum sistolik gradient 15 mmHg ölçüldü. INR değeri 3-3,5 arasında olacak şekilde oral kumadin tedavisi başlandı. Ameliyat sonrası 5. gününde taburcu edildi. ?-talasemi hastalarında artmış tromboz eğilimi gözö- nünde bulundurularak kapak replasmanı sonrası yakın takip gerekmektedir. Uygun antikoagulan tedavi hastada mevcut predispozan faktörler değerlendirilerek planlanmalıdır.

Abstract

Heart valve diseases can be seen as a consequence of elastic tissue defect in β-thalassemia patients. The possibility of pulmonary complications and rapid thrombosis of the prosthetic valve after valve replacement should be considered in these patients. In this case report, we aimed to present our experience of aortic valve replacement in a patient followed up with a diagnosis of β-thalassemia. Transthoracic echocardiography of a 27-year-old male patient followed-up with the diagnosis of ß-thalassemia major revealed severe aortic stenosis and regurgitation, left ventricular dysfunction (EF: 40%), left ventricular dilatation and maximum systolic pressure gradient of 80 mmHg across the aortic valve. Pulmonary artery pressure was 55 mmHg. According to his medical history, he had undergone splenectomy at age 17. Aortic valve replacement was scheduled for the patient and bileaflet mechanical valve replacement was performed. A total of 3 units of erythrocyte suspension were transfused within 24 hours postoperatively. Postoperative transthoracic echocardiography showed normal aortic valve function and a maximum systolic gradient of 15 mmHg. The patient was started on coumadin with a target INR of 3.0 to 3.5. He was discharged on the 5th postoperative day. Close follow-up after valve replacement is required, considering the increased tendency to thrombosis in patients with β-thalassemia. Appropriate anticoagulant therapy should be planned by evaluating the predisposing factors in patients.