ARNOLD-CHİARİ TİP 2’NİN ATİPİK KLİNİK PREZENTASYONU

Özet

Chiari Malformasyonu 1891 yılında Hans Chiari tarafındanposteriorkranialfossayapılarınınspinalkanal içerisine doğru yer değiştirmesi olarak tanımlanmış ve yayınlamıştır. Arnold tarafından meningomyelosel ile birlikte hindbrain sarkması olan bir çocuk bildirilmesi üzerine “Arnold-Chiari malformasyonu” olarak tekrar tanımlanmıştır. Etyolopatogenezde en çok kabul edilen teori kraniovertebral bileşkedeki mezodermal defekttir. ACM;hastalığınderecesinegöre4tipeayrılmıştır.Ensık görülen formu tip 1'de serebellar tonsiller foramen magnumdanaşağıboyunomuriliğine4mm’denfazlayer değiştirir. Çoğunlukla yaşamın adölesan veya yetişkin dönemindesorunyaratanakadarfarkedilmez.ACMTip 2’de beyin sapı kısmının, 4. ventrikülün ve serbellumun servikal spinal kanala girmesi durumudur; pons ve 4. ventriküleğilmiştir.BuhastalardatanıiçinUSGveMRI bebeklerde radyasyon vermeden kolayca uygulanabilir. CM2’decerrahitedavideamackliniktablodaduzelmeve eşlik eden patolojilerin duzeltilmesidir. Eşlik eden hidrosefali varlığında V-P şant takılması, yapılması gerekenilkişlemdir.DahasonraMeningomyeloseltamiri yapılıp izleme alınmalıdır. Bu çalışmada bilateral vokal kord paralizisine neden olan Arnold-Chiari Tip 2 malformasyon olgusu literatür eşliğinde tartışılmıştır.

Abstract

Chiari malformation was described and published by HansChiariin1891asdisplacementofposteriorfossa contentintospinalcanal.ItwasrepublishedasArnoldChiari malformation (ACM) as Arnold reported a child with meningomyelocele accompanied by hindbrain herniation. In the etiopathogenesis, the most widely accepted theory is presence of a mesodermal defectincraniovertebraljunction.ACMclassifiedinto 4 types. In the most common form, namely type 1, cerebellar tonsils are displaced more than 4 mm from foramen magnum to cervical spinal cord. Generally, it isfailedtorecognizeuntiladolescentageoradulthood when it causes problem. In ACM type II, it is condition in which brainstem, fourth ventricle and cerebellumenterspinalcord;ponsandfourthventricle is shifted. Sonography and magnetic resonance imaging in infants can be readily available for diagnostic purposes without ionizing radiation. In ACM type II, the aim of surgical treatment is correction of comorbid pathologies associated with clinical improvement. V-P shunt insertion is the firstline intervention in case of comorbid hydrocephaly. Then, meningomyelocele should be repaired. In the presentstudy,acasewithArnold-Chiarimalformation type II causing bilateral vocal cord paralysis is discussed in the light of literature