Hemofagositik sendrom: Bir otopsi olgusu

Özet

Hemofagositik sendrom (HPS), ateş, sitopeni, hepatosplenomegali, anormal karaciğer fonksiyon testleri, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi gibi klinik bulgularla karşımıza çıkabilen ve sıklıkla ölümcül olan bir tablodur. Çalışmada amacımız, çocuk otopsilerinde sık karşılaşmadığımız bu sendromu sunmak, benzer klinik bulgulara sahip otopsilerde ayırıcı tanı içine bu sendromu da alarak, kemik iliği, dalak, lenf düğümü gibi organ örneklemelerinin yapılması gerekliliğini vurgulamaktır. Olgu, Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde otopsisi yapılan 4 aylık erkek bebekti. Harici travmatik bulgu saptanmayan olgunun otopsisinde, makroskopik olarak beyinde küçük çaplı subaraknoidal kanamalar, kalpte 0,5 cm çapında amal septal defekt, her iki akciğerde alacalı, atelektatik görünüm saptandı. Karaciğer 380 gr ağırlığında, san renk değişimi göstermekte, dalak ise 320 gr ağırlığında olup, yoğun konjesyon dışında makroskopik özellik göstermemekteydi. Diğer organlarda makroskopik patolojik özellik görülmedi. Organlara ait histopatolojik incelemede, myokard, akciğer, beyin, beyincik, lenf düğümü ve kemik iliğinde histiyosit üstünlüğü gösteren mononükleer iltihabı hücre infiltrasyonu izlenmekteydi. Özellikle kemik iliğinde bazı histiyosit sitoplazmalarında eritrosit, seyrek polimorf nüveli lökosit ve lenfosit fagositozu (emperi-polezis) saptanmıştı. Beyin ve beyincikte bu infiltrasyon granülom benzeri yapılar oluşturmuştu. Akciğerde ise,, bu infiltras-yona alveolit, alveol epitel zararı ve hyalen membran oluşumları eşlik etmekteydi. Ancak primer viral inklüzyona rastlanamadı. Karaciğer, böbrek ve dalak otoliz nedeniyle ayrıntılı olarak değerlendirilemedi. Klinik ve mikroskopik bulgular eşliğinde tanı 'Hemofagositik sendrom' olarak düşünüldü.Toksikolojik incelemede herhangi bir özellik göstermeyen olgunun ölüm nedeni viral bir enfeksiyon sonrasında gelişmiş olabileceği düşünülen hemofagositik sendrom olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, farklı merkezlerde tedavi edilen ancak kesin tanısı konulamadan kaybedilen ve ender rastlanan bu tür olgularda sistemik otopsinin bilim ve adalet açısından değerinin birkez daha vurgulanması gerektiği inancındayız.

Abstract

Hemophagocytic Syndrome (HPS) is frequently fatal condition accompanied with fever, cytopenia, hepatosplenomegaly, abnormal liver function tests, hypertriglyceridemia and hypofibrinogenemia. The goal of this study is to present HPS which we encountered very often in pediatric autopsies and emphasize the necessity of collecting tissue specimens from bone marrow, spleen and lymph nodes by including this syndrome in differentiating autopsy diagnosis from situations with similar symptomes. This case was a four mounth old male child who was autopsied in The State Institute of Forensic Medicine, Istanbul. The child was presented without external trauma findings, small sized subarachnoidal hemorrages in brain, 0.5 cm in diameter atrial septal defect in the heart, and dappled atelectatic feature in both lungs were observed in gross examination. While liver was 380 gr in weight and showed colour changes to yellow, spleen was 320 gr in weight and showed no evidence of gross changing but severe congestion. No evidence of gross pathologic manifestations was found in other organs.The histopathological examination of the organs showed mononuclear inflammatory cell infiltration with histiocytic dominance in myocardium, lungs, brain, cerebellum, lymph nodes and bone marrow. Particularly in bone marrow specimens, there was phagocytosis of erythrocyte, polymorphonuclear leukocyte and lymphocyte in cytoplasm of some histiocytes. The infiltration showed granulomatous structures in brain and cerebellum. In lung specimens, that infiltration was accompanied with alveolitis, alveolar epithelial damage and hyaline membrane materials, but there was no viral inclusion. Liver, kidneys and spleen were not evaluated in detail because of autolysis. In the evidence of clinical and microscopical findings, the diagnosis was 'Hemophagocytic Syndrome'. Hemophagocytic Syndrome which could be secondary to a viral infection was considered the cause of death in this case showed no toxicological findings. In conclusion, we intended to emphasize again the scientific and ethical value of autopsy in similar rare cases which w,as treated but died without diagnose in several centers.

Anahtar kelimeler: Süt çocuğu,Lenfohistiyositoz, hemofagositik,Otopsi,Kemik iliği