Plazma hücreli neoplazi ile ilişkili nodüler glomerüloskleroz

Serkan YILDIZ,Evrim BOZKAYA,ŞADİYE MEHTAT ÜNLÜ,MEHMET ALİ ÖZCAN,ALİ ÇELİK,Aykut SİFİL SİFİL,CANER ÇAVDAR,SÜLEN SARIOĞLU,TANER ÇAMSARI

Özet

Nodüler glomerüloskleroz sıklıkla diyabetes mellitus ile özdeşleştirilen bir histopatolojik tanıdır. Ancak, membranoproliferatif glomerülonefrit, monoklonal gammopati, amiloidoz, fibriler ve immünotaktoid glomerülopati gibi birçok hastalıkta da görülebilir. İdiyopatik nodüler glomerüloskleroz tanısı ise etyolojiden sorumlu olabilecek tüm bu hastalıkların dışlanmasıyla konulur. Nodüler glomerüloskleroz ayırıcı tanısında; öykü, fizik muayene, laboratuvar, immünoserolojik ve histopatolojik incelemeler önemlidir. Bu yazıda plazma hücreli neoplazi ile ilişkili nodüler glomerüloskleroz olgusu sunulmuştur. 65 yaşında kadın hasta ayak ve bacaklarda şişlik yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 3,5 mg/dL, serum albümin 2,29 g/dL ve 24 saatlik idrarda protein atılımı 11,5 gram saptandı. İmmünoserolojik testler olağandı. Hipertansiyon öyküsü olmayan, son birkaç aydır kan basıncı yüksekliği olan hastada diyabetes mellitus tanısı dışlandı. Böbrek biyopsisi ile nodüler glomerüloskleroz tanısı konuldu. Serum protein elektroforezinde gamma bölgesinde şüpheli keskin bant ve immünfiksasyonda IgG-Kappa monoklonal gammopati gözlendi. Hastaya kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapıldı. Plazma hücreli neoplazi tanısı konuldu. Sonuç olarak, diyabetik olmayan bir hastanın böbrek biyopsisinde nodüler glomerüloskleroz saptanırsa diğer olası nedenler araştırılmalıdır. Ayırıcı tanıda, monoklonal gammopati de mutlaka düşünülmelidir.

Abstract

Nodular glomerulosclerosis is generally identified as a histopathological diagnosis identical with diabetes mellitus. However, it can be seen in many diseases like membranoproliferative glomerulonephritis, monoclonal gammopathy, amyloidosis, fibrillary and immunotactoid glomerulopathy. Idiopathic nodular glomerulosclerosis can be diagnosed by the exclusion of these diseases which can be responsible from the etiology. Nodüler glomerüloskleroz genellikle diyabetik nefropatinin bir işaretidir ve ilk olarak Kimmelstiel ve Wilson tarafından tanımlanmıştır (1). Genellikle diffüz glomerüloskleroz zemininde ortaya çıkar. Nodüler mezangial belirgindir. Bu nodüller yuvarlak ya da oval şekildeki mezangiyal matriks artışından oluşan ve birkaç mezangial hücre içeren nodüllerdir (2). Medical history, physical examination, laboratory, immunoserology and histopatologic examinations are important in differential diagnosis of nodular glomerulosclerosis. Herein, we present a case of nodular glomerulosclerosis associated with plasma cell neoplasia. A 65 year-old woman with swollen legs and feet admitted to our hospital. She had laboratory examinations showing serum creatinine 3.5 mg/dL, serum albumin 2.9 g/dL and 24 hours urinary protein excretion 11.5. Immunoserological tests were normal. She had no history of hypertension, her blood pressure was high for a few months and diabetes mellitus was excluded. Renal biopsy was done and diagnosed as nodular glomerulosclerosis. A suspicious sharp band was detected in protein electrophoresis and IgG-Kappa monoclonal gammopathy was observed in immunfixation. Following bone marrow aspiration and biopsy the patient was diagnosed as plasma cell disease. As a result, if nodular glomerulosclerosis is observed in the renal biopsy of a non-diabetic patient, other diseases which can be responsible from the etiology must be investigated. Monoclonal gammopathy should be considered within the differential diagnosis.