Newborn with Harlequin Ichthyosis and the Nursing Care

Özet

Harlequin ichthyosis is the severest form of non-bullous ichthyosis, which is quite uncommon in newborns, and is usually characterized by fatal extreme keratinization of the skin. Because of the facial appearance of newborn, which resembles clown, the disease is called as harlequin -one of the comic characters of Italian street theatre. The present case report concerning a newborn with harlequin ichthyosis, which is an uncommon condition requiring intensive care, aimed to guide the care process by discussing the experiences over the nursing care period. Within the scope of nursing process, the data were collected, the diagnoses were identified, interventions were planned and implemented, and the outcomes of these implementations were evaluated. The nursing diagnoses were made based on the diagnosis list established by the North American Nursing Diagnosis Association. Nursing process was performed within the scope of the activities of daily living. Life expectancy of the patient, who was expected to die within a few days after birth, was extended by efficient and preventive nursing care, but these implementations have not been sufficient to prolong survival. Specific to this case, we can say that death could be postponed by nursing care. Palliative and preventive care is recommended when harlequin ichthyosis is encountered.

Abstract

“Harlequin” iktiyozis yenidoğanlarda, çok nadir görülen nonbülloz iktiyozisin en ciddi formu olup genellikle ölümcül seyreden cildin aşırı keratinleşmesi ile karakterize olan bir hastalıktır. Harlequinli yenidoğanın yüz ifadesi İtalyan sokak tiyatrosunda yer alan komedi karakterinden olan palyaçoya benzediği için bu isim verilmiştir. Nadir görülen ve yoğun bakım gerektiren bir olgu olan Harlequin iktiyozisli yenidoğanı konu alan bu olgunun hemşirelik bakım süreci deneyimleri paylaşılarak bakım sürecine rehberlik etmesi amaçlanmıştır. Hemşirelik süreci kapsamında veriler toplanmış, tanılar belirlenmiş, girişimler planlanmış, uygulanmış ve uygulamaların sonuçları değerlendirilmiştir. Hemşirelik tanıların belirlenmesinde North American Nursing Diagnosis Association tanıları kullanılmıştır. Hemşirelik süreci günlük yaşam aktiviteleri kapsamında uygulanmıştır. Hastaya verilen koruyucu ve etkili hemşirelik bakımı ile doğumdan sonra birkaç gün içinde kaybedilmesi beklenen hastanın beklenen yaşam süresi uzatılmış, ancak yapılan uygulamalar hayatta kalışı sağlamakta yeterli olmamıştır. Etkin hemşirelik bakımı ile bu olgu özelinde ölümün ötelenebildiğini söylemek olanaklıdır. Harlequin ile karşılaşıldığında palyatif ve koruyucu içerikli bakım sunulması önerilmektedir.