Bir Mukopolisakkaridoz Tip II Olgusunda Zor Hava Yolu Yönetimi

Özet

Mukopolisakkaridoz Tip II (MPS II), X’e bağlı resesif geçiş gösteren nadir bir hastalıktır ve lizozomal iduronat-2-sülfataz enziminin eksikliği ile karakterizedir. İlerleyici üst solunum yolu obstrüksiyonu MPS II hastaları için tipiktir. Hava yolu obstrüksiyonunun giderilmesinde daha az invaziv yöntemler yetersiz kaldığında trakeostomi etkin bir yöntemdir. Bu yazıda, acil servisteki izlemi sırasında akut solunum sıkıntısı gelişen ve endotrakeal entübasyon ve laringeal maske (LMA) ile hava yolu açıklığı sağlanamadığından acil trakeostomi açılan bir MPS II olgusu sunulmuştur.