Retrospective Analysis of Peripheral T-Cell Lymphoma Patients: Single Center ‘Real-Life’ Experience

Çevresel T-Hücreli Lenfoma Hastalarının Geriye Dönük Değerlendirmesi: Tek Merkez ‘Gerçek-Yaşam’ Deneyimi

Murat OZBALAK,Metban MASTANZADE,Ozden OZLUK,Tarık Onur TİRYAKİ,İpek YÖNAL HİNDİLERDEN,Mustafa YENEREL,Ali Yılmaz ALTAY,Gülçin YEĞEN,Ibrahim Oner DOGAN,Meliha NALÇACI,Sevgi KKALAYOĞLU BEŞIŞIK

Özet

Peripheral T-cell lymhomas (PTCLs) represent a heterogeous group of diseases, with poor long-term outcomes excluding ALK+ anaplastic large cell lymphoma (ALCL). We represent data of our retrospective analysis of 62 consecutive PTCL cases diagnosed since 2002. Median observation time was 16 months. The overall response rate to first line treatment was 53 percent. Data related to median progression- free survival and overall survival times could not be obtained for ALK+ALCL group whereas median progression- free survival and overall survival times for ALK-negative ALCL group were 1 and 18 months, respectively. Disease progression was frequently observed histologically in ALK-negative group. For ALK-negative ALCL, advanced stage disease was defined as the presence of serum albumin 200 ng/ml, presence of B symptoms, and extranodal involvement of more than one site. Risk factors associated with death were serum albumin <3.4 g/dl, serum total protein ≤6.2 g/dl, serum ferritin over 200 ng/ml, and bone marrow involvement at the time of diagnosis. During follow-up 39 patients (64%) died. Most common reasons were progressive disease and infections. Four patients developed secondary malignancies. Our study is a reflection of the ‘real-life’. Three patients died due to disease progression shortly after diagnosis without providing treatment due to aggressiveness of the disease. Alternatives to CHOP-based chemotherapies should be found for the ALK + non-anaplastic large cell lymphoma group.

Abstract

Çevresel T hücreli lenfomalar heterojen bir hastalık grubu olup, ALK+ anaplastik büyük hücreli lenfoma dışında uzun dönem sonuçları kötüdür. Merkezimizde 2002 senesinden beri tanı alıp takip olmuş 62 ardışık çevresel T hücreli lenfoma hastamızın verilerini sunmaktayız. Ortanca takip süremiz 16 aydır. İlk seri tedaviye genel yanıt oranı %53’dür. Ortanca progresyonsuz ve genel sağkalım sürelerine ALK+ anaplastik büyük hücreli lenfoma grubunda ulaşılamamıştır. ALK negative grupta ise ortanca progresyonsuz ve genel sağkalım süreleri sırasıyla 1 ve 18 ay olarak tespit edilmiştir. Hastalık progresyonu sıklıkla histolojik olarak ALK negatif grupta gözlenmiştir. ALK negative anaplastik büyük hücreli lenfomada ileri evre hastalık, serum albumin 200 ng/ml olması, yüksek serum LDH düzeyi, B semptomları olması ve birden fazla ekstranodal tutulum bölgesi olması, progresyonla ilişkili risk faktörleri olarak tanımlanmıştır. Ölüm ile ilişkili risk faktörleri ise serum albumin 200 ng/ml ve tanı anında kemik iliğinin tutulu olması olarak belirlenmiştir. Takipte 39 hasta (%64) vefat etmiştir. En sık neden ise hastalığın ilerlemesi ve enfeksiyonlardır. Dört hastada ise ikincil malinite gelişmiştir. Çalışmamış, ‘gerçek yaşam’ın bir yansımasıdır. Üç hasta, tanıdan kısa süre sonra tedavi dahi verilemeden, hastalığın agresifliği neticesinde kaybedilmiştir. ALK+ anaplastik büyük hücreli lenfoma dışı grupta CHOP tabanlı kemoterapilere alternatif bulunması gereklidir.