Kikuchi-Fujimoto Hastalığı: 3 Olgu Sunumu

Özet

Kikuchi-Fujimoto hastalığı veya histiyositik nekrotizan lenfadenit sıklıkla genç kadınlarda görülen, kendini sınırlayan, benign seyirli bir hastalıktır. Genellikle servikal lenfadenopati ile prezente olur. Deri, göz ve kemik iliği lokalizasyonlarının da dahil olduğu, hastalığın ekstranodal bir uzantısı nadiren tanımlanır. Çoğu hastada lökopeni veya nötropeni vardır. Tanı için lenf nodu biyopsisi gerekmektedir. Histolojik incelemede, çok sayıda CD68 + / myeloperoksidaz (MPO) + histiyosit, CD68 + / CD123 + plazmasitoid dendritik hücreler görülür. Hastalık klinik olarak Sistemik Lupus Eritematozus, tüberküloz veya lenfoma ile karışabilir. Nadiren SLE ile birliktelik gösterebilir, kemik iliği veya yaygın lenf nodu tutululumu ile seyredebilir. Burada tek merkezde rastlanan 3 olgu ve farklı klinik seyirleri sunulmuştur. Kikuchi lenfadeniti oldukça nadir görülür. Nedeni bilinmeyen ateş ve lenfadenomegali ayırıcı tanısında Kikuchi lenfadenopatisi akılda bulundurulmalıdır. Nadir görülse de, kemik iliği tutulumu göz ardı edilmemelidir. Kikuchi hastalığı tanısı koyulan bir olguda eş zamanlı SLE de araştırılabilir.

Abstract

Kikuchi-Fujimoto's disease or histiocytic necrotizing lymphadenitis is a self-limited, benign disease that often occurs in young women. Usually it presents with cervical lymphadenopathy. An extranodal extension of the disease, including involvement of skin, eye, and bone marrow localizations, has been rarely described. Most patients have leukopenia or neutropenia. Need for lymph node biopsy for diagnosis. Histological examination revealed numerous CD68+/ myeloperoxidase (MPO) + histiocytes, CD68 + / CD123 + plasmacytoid dendritic cells. The disease can be clinically mixed with systemic lupus erythematosus, tuberculosis or lymphoma. It may rarely coexist with SLE, and may be associated with bone marrow or extensive lymph node involvement. Here, we present 3 cases in one center and different clinical course.