Periyodik ateş, aftöz stomatit, farengit ve adenit (PFAPA) sendromlu olgularımızın klinik ve laboratuvar özellikleri

The clinical and laboratory characteristics in patients with periodic fever, apthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome

Özet

Amaç: PFAPA sendromu tanısı alan olgularımızın klinik, laboratuar bulguları ve tedavi sonuçlarını değerlendirmek Gereç ve Yöntem: PFAPA tanısı alan hastaların atak sıklığı, başlama yaşı, ailede benzer olguların varlığı, atak sırasında eşlik eden fizik muayane bulguları ve laboratuvar parametreleri ve verilen tedaviye yanıtları retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Yaşları 24-60 ay arasında olan 8’i erkek, 3’ü kız 11 hasta değerlendirildi. Yedi olguda ebeveynlerden en az birinde tekrarlayan tonsillit atakları vardı. Hastaların yakınmalarının başlama yaşı 8-36 ay olup, 3-7 hafta ara ile 3-6 gün süren periyodik ateşle birlikte en sık gözlenen bulgular farenjit (%100), servikal lenfadenopati (%90), aftöz stomatit (%81.8) ve eksüdatif tonsillit (%45.45) olarak saptandı. Laboratuvar incelemelerinde beyaz küre 13035±1459/mm3 (11000-15890/mm3), CRP pozitif, eritrosit sedimantasyon hızı 32±10mm/saat, (21-62mm/saat), boğaz kültürlerinde üreme olmadı. İki olguda heterozigot Ailevi Akdeniz Ateşi gen mutasyonu saptandı. Hastaların hepsinde 1-2 mg/kg oral prednizolon ile 2-8 saat içerisinde ateş terleyerek düştü, sonraki atağa kadar tekrar yükselmedi Sonuç: Düzenli aralıklarla tekrarlayan ateş ve tonsillofarenjit yakınması olan hastalarda iyi bir öykü, dikkatli bir fizik muayene ve bilinçli izlem ile PFAPA tanısı kolaylıkla konulabilir. Bu tip olguların erken tanı alması gereksiz antibiyotik kullanımını da önler.

Abstract

Objective: The aim of this study is to evaluate the clinical and laboratory findings and results of the treatment in patients with PFAPA. Materials and methods: The frequency of the attacks, the age at the onset of the disease, the presence of similar symptoms in the family members, the associated symptoms found during attacks, the laboratory parameters and the results of the treatment in the patients with PFAPA were evaluated retrospectively. Results: Eleven patients (8 boys, 3 girls), aged between 26-60 months were evaluated. Seven of them had at least one parent with recurrent tonsillitis attacks. The complaints of the patients have begun at their ages between 8-36 months; periodic fever lasted in 3-6 days of every 3-7 weeks intervals. The pharyngitis (100%), cervical lymphadenopathy (90%), apthous stomatitis (81.8%) and exudative tonsillitis (45.45%) were found as the common symptoms. In the laboratory studies, WBC’s were 13035+1459/mm3 (11000-15890), CRP was positive, ESR’s were 32+10 mm/h (21-62 mm/h). All throat cultures were found negative for bacteria. In two patients, FMF gene mutations were found. The fever was decreased dramatically in 2-8 hours with the 1-2 mg/kg/dose oral prednisolon therapy, and it did not rise again until the next attack. Results: PFAPA could easily be diagnosed on patients with complaints of recurrent fever and tonsilopharyngitis by taking a good history, careful physical examination and conscious observation. By this way, early diagnosis would prevent the unnecessary usage of antibiotics.