Konjenital ağrı duyarsızlığı sendromunda anestezi uygulaması: Olgu sunumu

Özet

Konjenital ağrı duyarsızlığı sendromu, erken çocukluk döneminde görülen, oldukça nadir, ağrı duyarsızlığı ile karakterize otozomal resesif bir otonom nöropatidir. Olguların tümünde doğumdan itibaren ağrı duyusu yoktur. Sistemik anhidroz ve zeka geriliği sendromun tipik bulgularındandır. Konjenital ağrı duyarsızlığı olan pediatrik olgular, sıklıkla birden çok defa ortopedik cerrahi uygulamalar nedeniyle genel anesteziye gerek duyarlar. Ağrı duyusu olmamasına rağmen, olgular cerrahi işlem sırasında rahatsızlık verici olan dokunsal hiperesteziye sahiptirler. Konjenital ağrı duyarsızlığı sendromu olan, 12 yaşındaki erkek olgudaki sağ diz artodezi uygulaması sırasındaki anestezi yönetimimizi sunduk.

Abstract

Congenital pain insensitivity syndrome (CPIS) is a very rare autosomal recessive neuropathy, characterized by insensitivity to pain which is seen in early childhood. In all patients the pain sensation is absent from birth. Systemic anhydrosis and mental retardation are also characteristic findings of this syndrome. Pediatric patients with CPIS frequently present for multiple orthopaedic surgeries requiring general anesthesia. Although there is insensitivity to pain, patients have tactile hyperesthesia that can cause unpleasant feelings during surgical procedures. We report our anaesthetic management of a 12 years old male patient with CPIS undergoing right knee arthrodesis undergoing general anaesthesia.